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一、半规管的结构
1、骨半规管,属于骨迷路的一部分。三个骨半规管呈“C”形且互相垂直。位置最高者称为上骨半规管,大致呈水平位者称为外骨半规管,位置靠后者称为后骨半规管。每个骨半规管均有一个单骨脚和一个壶腹骨脚,后者在近前庭处的膨大称骨壶腹,上后骨半规管的单骨脚合成一总骨脚。
2、膜半规管,属于膜迷路的一部分。套于骨半规管内,在各骨壶腹内,膜半规管也有相应膨大的膜壶腹。膜壶腹壁上有壶腹嵴,亦为位觉感受器,能感受头部旋转运动的刺激。
3、椭圆囊和球囊位于前庭(膜迷路)内,前方为球囊,通蜗管;后上方为椭圆囊,通膜半规管;两囊间有小管联通。在椭圆囊和球囊壁上分别有椭圆囊斑和球囊斑,它们是位觉感受器,能感受头部直线变速运动的刺激。
半规管是维持姿势和平衡有关的内耳感受装置,内耳的组成部分。由上、后和外三个相互垂直的环状管,即上半规管、后半规管和外侧半规管组成,连结内耳与前庭。
其一端有一个膨大部分,称为壶腹,具有隆起的隔膜。其中有感觉细胞,与前庭中的椭圆囊相通。分为外周的骨半觇管和中央的膜半规管两部分。
半规管的适宜刺激是旋转加速运动。在头旋转时,内淋巴因惰性而向与旋转相反的方向移位,终帽随之弯曲变形,这就间接地刺激了毛细胞及其基部的前庭神经末梢。
电生理研究表明:当头部在静位状态下,终帽内的神经末梢发放一定的冲动。当终帽向一侧移位,即当水平管内淋巴流向壶腹和垂直管内淋巴流出壶腹而导致终帽弯曲时,冲动发放增加;当向相反方向移位时,发放就减少。
参考资料来源:百度百科——半规管
二、上半规管骨裂的第8节 诊断及鉴别诊断
1、1.病史强声及中耳或颅内压力改变引起眩晕与向上扭转性眼震,慢性平衡障碍,搏动性耳鸣等。
2、2.前庭功能检查 VEMP特征为低反应阈值,高振幅。
3、3.听功能检查骨导敏感性增高,低频传导性聋,而声反射正常。
4、4.放射学检查高分辨CT及MRI显示上半规管骨裂。
5、1.迷路膜破裂因外伤或压力变化等因素致迷路窗膜和/或迷路内膜结构如前庭膜等破裂,症状复杂多样,主要表现为眩晕或慢性平衡障碍,突聋或波动性感音神经性聋。病史,VEMP及听觉功能与SSCD有别,窗膜破裂确诊靠手术。
6、2.梅尼埃病为特发性膜迷路积水,反复发作眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀四联症。症状与声刺激或压力改变无关。听功能检查具迷路积水特征,为感音神经性聋。VEMP一般为高反应阈值和低振幅。
7、3.良性位置性眩晕目前认为后半规管性良性位置性眩晕系椭圆囊斑耳石脱落,沉积在后半规管壶腹嵴的嵴帽结石病引起。听功能检查及VEMP检查正常。从坐位到卧位或从卧位到坐位出现眩晕,SSCD从坐位到卧位不出现眩晕。
8、外半规管性位置性眩晕:从仰卧位到侧卧位或头向两侧转动时出现眩晕,转向患侧眩晕较重。
9、4.大前庭水管综合征也是由于耳发育障碍致前庭水管扩大。耳蜗及前庭功能障碍出现于幼儿期。多在外伤或感冒后出现眩晕或感音神经性聋,镫骨肌反射及VEMP可正常。颞骨影像检查显示前庭水管扩大有助确诊。
10、5.耳硬化症有家族耳聋史。进行性耳聋,耳鸣非搏动性。声刺激或压力变化不诱发眩晕,不限于低频的传导性聋,无骨导听觉过敏,鼓室导抗图可不正常,声反射引不出。可引出VEMP,一般反应阈值升高,振幅低。
11、6.咽鼓管异常开放症主诉耳闷、耳胀、耳鸣和自音增强。可见鼓膜随呼吸运动而搧动。声导抗曲线呈锯齿状。听力图及VEMP正常。
三、上半规管骨裂的第2节 病因学
SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致,耳囊紧邻迅速发育中的大脑,受其挤压,若无足够发育空间,则上半规管出现裂隙。Brantberg等(1999)报告两兄弟发生SSCD,提示有遗传性。Torre(2005)研究52例胚胎的上半规管发育状况,显示SSCD为产前即存在的发育异常。Mirror等(2001)发现有症状的SSCD患者鼓室盖和鼓窦盖菲薄或缺失,支持发育异常学说。Modugno等(2005)认为SSCD可能潜在若干年,当硬脑膜破裂时才出现症状。SSCD的裂损常呈典型的哑铃形,易受创伤或压力作用而破裂。故常在外伤及中耳或颅内压力改变而诱发症状。
四、上半规管骨裂的历史发现
1、100年以前人们就知道某些病理情况下,强声或压力传至内耳可诱发前庭症状。例如,由声音导致眩晕或眼震的Tüllio现象可出现于下列疾病:外淋巴瘘、梅尼埃病、胆脂瘤中耳炎、迷路炎、内耳梅毒和Lyme病等。
2、1998年霍浦金斯大学Minor首次报告上半规管骨裂可产生一组症状,包括由声音和/或压力导致眩晕的前庭症状及骨导听觉过敏与低频传导性聋而声反射正常的听力障碍(Minor et al,1998)。近8年来,有不少研究报道,部分作者称之为上半规管裂综合征(Banerjee et al,2005)。本文称之为上半规管骨裂(superior semicircular canal bony dehiscence,SSCD),为一种新揭示的内耳疾病实体。前庭(眩晕)与耳蜗(耳聋)症状是由于半规管骨裂形成的内耳第三个活动窗所致。手术修补骨裂可以获得治愈。就此病的病因机制、临床表现及诊断与治疗作一概述。
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